Болезнь «кленового сиропа» — клинические рекомендации 2024Перейти к содержимому
Рубрикатор КР Открыть бот

Болезнь «кленового сиропа»

«Болезнь «кленового сиропа»» — клиническая рекомендация Министерства здравоохранения Российской Федерации (идентификатор в рубрикаторе — 385, версия 3). Документ распространяется на взрослых и детей; разработан профессиональным сообществом: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Региональная общественная организация «Общество специалистов, Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов»; год пересмотра — 2024. Кодирование по МКБ-10: E71.0. Рекомендация применяется при оказании медицинской помощи по указанным нозологиям.

Пересмотр 2024Взрослые, детиПедиатрияМедицинская генетикаE71.0

Паспорт документа

Полное наименованиеБолезнь «кленового сиропа»
Идентификатор в рубрикаторе385
Версия документа3
Год утверждения / пересмотра2024
Возрастная категорияВзрослые, дети
РазработчикСоюз педиатров России; Ассоциация медицинских генетиков; Региональная общественная организация «Общество специалистов; Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов»
СтатусОдобрена Научно-практическим советом Минздрава России
ПрофильПедиатрия, Медицинская генетика
Объём документа68 страниц
Формат документаPDF
Где получить полный текстTelegram-бот @clinirecbot

Определение заболевания или состояния

Болезнь «кленового сиропа» (лейциноз) (БКС) – наследственное заболевание из группы аминоацидопатий, обусловленное дефицитом дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью, приводящее к нарушению метаболизма аминокислот лейцина, изолейцина, валина. Заболевание характеризуется широким клиническим полиморфизмом от тяжелых форм, протекающих в виде острой младенческой энцефалопатии (большинство случаев) до легких форм, манифестирующих в подростковом возрасте.

Раздел 1.1 клинической рекомендации «Болезнь «кленового сиропа»», Минздрав России

Коды по МКБ-10

Клиническая рекомендация «Болезнь «кленового сиропа»» применяется при следующих кодах Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра:

  • E71.0Болезнь "кленового сиропа"

Класс МКБ-10: Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Содержание документа

Ниже — фактическое оглавление документа «Болезнь «кленового сиропа»» объёмом 68 страниц. Структура соответствует требованиям приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 февраля 2019 г. № 103н.

  1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
  2. Диагностика заболевания или состояния, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных…
  5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  6. Организация оказания медицинской помощи
  7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) 30 Критерии оценки качества медицинской помощи

Разработчик документа

Рекомендация подготовлена профессиональной некоммерческой организацией: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Региональная общественная организация «Общество специалистов, Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов». Документ размещён в рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России после рассмотрения Научно-практическим советом.

Как получить полный текст

Сайт выполняет функцию рубрикатора: здесь собраны карточки клинических рекомендаций с метаданными и навигацией. Сам PDF-файл документа «Болезнь «кленового сиропа»» выдаёт Telegram-бот @clinirecbot — отправьте боту название заболевания, синоним или код МКБ-10, и он пришлёт файл актуальной версии.

Скачать «Болезнь «кленового сиропа»»

Откройте бот и отправьте название заболевания или код МКБ-10 — PDF придёт в чат за пару секунд.

Открыть в TelegramКанал с медлитературой

Бесплатно · Без регистрации · Поиск по названию, синониму или коду МКБ-10

Частые вопросы

Как скачать полный текст клинической рекомендации «Болезнь «кленового сиропа»»?

Полный PDF-файл документа доступен в Telegram-боте @clinirecbot: откройте бот, отправьте название заболевания «Болезнь «кленового сиропа»» или код МКБ-10, и бот пришлёт актуальную версию файла. Это бесплатно и не требует регистрации.

Какие коды МКБ-10 соответствуют рекомендации «Болезнь «кленового сиропа»»?

Документ охватывает следующие коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра: E71.0.

Кто разработал эту клиническую рекомендацию?

Разработчик документа — Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Региональная общественная организация «Общество специалистов, Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов». Рекомендация проходит рассмотрение Научно-практическим советом Минздрава России и размещается в государственном рубрикаторе клинических рекомендаций.

Для каких пациентов предназначена рекомендация?

Возрастная категория документа — взрослые и дети.

Обязательны ли клинические рекомендации к применению?

С 1 января 2025 года медицинская помощь в Российской Федерации организуется и оказывается на основе клинических рекомендаций (ст. 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»). Клинические рекомендации служат основой критериев оценки качества медицинской помощи.

Важно. Материалы предназначены для медицинских работников и носят справочно-информационный характер. Решение о тактике диагностики и лечения принимает лечащий врач. Актуальность версии документа следует проверять в официальном рубрикаторе cr.minzdrav.gov.ru.

Смежные клинические рекомендации