Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) — клинические рекомендации 2024Перейти к содержимому
Рубрикатор КР Открыть бот

Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)

«Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)» — клиническая рекомендация Министерства здравоохранения Российской Федерации (идентификатор в рубрикаторе — 24, версия 2). Документ распространяется на детей и подростков (до 18 лет); разработан профессиональным сообществом: Союз педиатров России, Национальное общество детских гематологов, онкологов, Ассоциация медицинских генетиков; год пересмотра — 2024. Кодирование по МКБ-10: E75.2. Рекомендация применяется при оказании медицинской помощи по указанным нозологиям.

Пересмотр 2024ДетиПедиатрияГематологияE75.2

Паспорт документа

Полное наименованиеДругие сфинголипидозы (болезнь Гоше)
Идентификатор в рубрикаторе24
Версия документа2
Год утверждения / пересмотра2024
Возрастная категорияДети
РазработчикСоюз педиатров России; Национальное общество детских гематологов, онкологов; Ассоциация медицинских генетиков
СтатусОдобрена Научно-практическим советом Минздрава России
ПрофильПедиатрия, Гематология, Медицинская генетика
Объём документа62 страницы
Формат документаPDF
Где получить полный текстTelegram-бот @clinirecbot

Определение заболевания или состояния

Болезнь Гоше — редкое наследственное нарушение обмена веществ, относящееся к лизосомным болезням накопления (ЛБН), при котором в результате мутации в гене GBA, кодирующем лизосомный фермент глюкоцереброзидазу (ГЦБ), возникает снижение его активности, приводящее преимущественно в к накоплению костном мозге, гликосфинголипидов селезенке и в печени, органах что и тканях, проявляется гепатоспленомегалией, анемией, тромбоцитопенией, поражением костной системы и в ряде случаев неврологическими нарушениями.

Раздел 1.1 клинической рекомендации «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», Минздрав России

Коды по МКБ-10

Клиническая рекомендация «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)» применяется при следующих кодах Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра:

  • E75.2Другие сфинголипидозы

Класс МКБ-10: Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Содержание документа

Ниже — фактическое оглавление документа «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)» объёмом 62 страницы. Структура соответствует требованиям приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 февраля 2019 г. № 103н.

  1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
  2. Диагностика заболевания или состояния, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании…
  5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  6. Организация оказания медицинской помощи
  7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Разработчик документа

Рекомендация подготовлена профессиональной некоммерческой организацией: Союз педиатров России, Национальное общество детских гематологов, онкологов, Ассоциация медицинских генетиков. Документ размещён в рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России после рассмотрения Научно-практическим советом.

Как получить полный текст

Сайт выполняет функцию рубрикатора: здесь собраны карточки клинических рекомендаций с метаданными и навигацией. Сам PDF-файл документа «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)» выдаёт Telegram-бот @clinirecbot — отправьте боту название заболевания, синоним или код МКБ-10, и он пришлёт файл актуальной версии.

Скачать «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)»

Откройте бот и отправьте название заболевания или код МКБ-10 — PDF придёт в чат за пару секунд.

Открыть в TelegramКанал с медлитературой

Бесплатно · Без регистрации · Поиск по названию, синониму или коду МКБ-10

Частые вопросы

Как скачать полный текст клинической рекомендации «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)»?

Полный PDF-файл документа доступен в Telegram-боте @clinirecbot: откройте бот, отправьте название заболевания «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)» или код МКБ-10, и бот пришлёт актуальную версию файла. Это бесплатно и не требует регистрации.

Какие коды МКБ-10 соответствуют рекомендации «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)»?

Документ охватывает следующие коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра: E75.2.

Кто разработал эту клиническую рекомендацию?

Разработчик документа — Союз педиатров России, Национальное общество детских гематологов, онкологов, Ассоциация медицинских генетиков. Рекомендация проходит рассмотрение Научно-практическим советом Минздрава России и размещается в государственном рубрикаторе клинических рекомендаций.

Для каких пациентов предназначена рекомендация?

Возрастная категория документа — дети и подростки (до 18 лет).

Обязательны ли клинические рекомендации к применению?

С 1 января 2025 года медицинская помощь в Российской Федерации организуется и оказывается на основе клинических рекомендаций (ст. 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»). Клинические рекомендации служат основой критериев оценки качества медицинской помощи.

Важно. Материалы предназначены для медицинских работников и носят справочно-информационный характер. Решение о тактике диагностики и лечения принимает лечащий врач. Актуальность версии документа следует проверять в официальном рубрикаторе cr.minzdrav.gov.ru.

Смежные клинические рекомендации