Острые порфирии — клинические рекомендации 2024Перейти к содержимому
Рубрикатор КР Открыть бот

Острые порфирии

«Острые порфирии» — клиническая рекомендация Министерства здравоохранения Российской Федерации (идентификатор в рубрикаторе — 145, версия 3). Документ распространяется на взрослых и детей; разработан профессиональным сообществом: Национальное гематологическое общество, Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Российское общество детских онкологов и гематологов; год пересмотра — 2024. Кодирование по МКБ-10: E80.2. Рекомендация применяется при оказании медицинской помощи по указанным нозологиям.

Пересмотр 2024Взрослые, детиОнкологияГематологияE80.2

Паспорт документа

Полное наименованиеОстрые порфирии
Идентификатор в рубрикаторе145
Версия документа3
Год утверждения / пересмотра2024
Возрастная категорияВзрослые, дети
РазработчикНациональное гематологическое общество; Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням»; Российское общество детских онкологов и гематологов
СтатусОдобрена Научно-практическим советом Минздрава России
ПрофильОнкология, Гематология
Объём документа57 страниц
Формат документаPDF
Где получить полный текстTelegram-бот @clinirecbot

Определение заболевания или состояния

Порфирии – группа редких наследственных метаболических заболеваний, в основе которых лежит генетический дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема (рис. 1). Острые порфирии – группа порфирий, при которых латентный генетический дефект при воздействии провоцирующих (порфириногенных) факторов проявляется избыточным накоплением в печени предшественников порфиринов, аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена (ПБГ), обладающих выраженными нейротоксическими эффектами и опосредующих развитие острого приступа заболевания (атака) с широким спектром нейровисцеральных симптомов.

Раздел 1.1 клинической рекомендации «Острые порфирии», Минздрав России

Коды по МКБ-10

Клиническая рекомендация «Острые порфирии» применяется при следующих кодах Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра:

  • E80.2Другие порфирии

Класс МКБ-10: Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Содержание документа

Ниже — фактическое оглавление документа «Острые порфирии» объёмом 57 страниц. Структура соответствует требованиям приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 февраля 2019 г. № 103н.

  1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) Ошибка! Закладка не определена
  2. Диагностика острых порфирий, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Ошибка! Закладка не определена
  3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения Ошибка! Закладка не…
  4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации Ошибка! Закладка не определена
  5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Ошибка! Закладка не определена
  6. Организация оказания медицинской помощи Ошибка! Закладка не определена
  7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Ошибка! Закладка не определена. Критерии оценки качества медицинской помощи Ошибка! Закладка не…

Разработчик документа

Рекомендация подготовлена профессиональной некоммерческой организацией: Национальное гематологическое общество, Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Российское общество детских онкологов и гематологов. Документ размещён в рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России после рассмотрения Научно-практическим советом.

Как получить полный текст

Сайт выполняет функцию рубрикатора: здесь собраны карточки клинических рекомендаций с метаданными и навигацией. Сам PDF-файл документа «Острые порфирии» выдаёт Telegram-бот @clinirecbot — отправьте боту название заболевания, синоним или код МКБ-10, и он пришлёт файл актуальной версии.

Скачать «Острые порфирии»

Откройте бот и отправьте название заболевания или код МКБ-10 — PDF придёт в чат за пару секунд.

Открыть в TelegramКанал с медлитературой

Бесплатно · Без регистрации · Поиск по названию, синониму или коду МКБ-10

Частые вопросы

Как скачать полный текст клинической рекомендации «Острые порфирии»?

Полный PDF-файл документа доступен в Telegram-боте @clinirecbot: откройте бот, отправьте название заболевания «Острые порфирии» или код МКБ-10, и бот пришлёт актуальную версию файла. Это бесплатно и не требует регистрации.

Какие коды МКБ-10 соответствуют рекомендации «Острые порфирии»?

Документ охватывает следующие коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра: E80.2.

Кто разработал эту клиническую рекомендацию?

Разработчик документа — Национальное гематологическое общество, Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Российское общество детских онкологов и гематологов. Рекомендация проходит рассмотрение Научно-практическим советом Минздрава России и размещается в государственном рубрикаторе клинических рекомендаций.

Для каких пациентов предназначена рекомендация?

Возрастная категория документа — взрослые и дети.

Обязательны ли клинические рекомендации к применению?

С 1 января 2025 года медицинская помощь в Российской Федерации организуется и оказывается на основе клинических рекомендаций (ст. 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»). Клинические рекомендации служат основой критериев оценки качества медицинской помощи.

Важно. Материалы предназначены для медицинских работников и носят справочно-информационный характер. Решение о тактике диагностики и лечения принимает лечащий врач. Актуальность версии документа следует проверять в официальном рубрикаторе cr.minzdrav.gov.ru.

Смежные клинические рекомендации