Пропионовая ацидемия /ацидурия
«Пропионовая ацидемия /ацидурия» — клиническая рекомендация Министерства здравоохранения Российской Федерации (идентификатор в рубрикаторе — 681, версия 2). Документ распространяется на взрослых и детей; разработан профессиональным сообществом: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Региональная общественная организация «Общество специалистов; год пересмотра — 2024. Кодирование по МКБ-10: E71.1. Рекомендация применяется при оказании медицинской помощи по указанным нозологиям.
Паспорт документа
| Полное наименование | Пропионовая ацидемия /ацидурия |
|---|---|
| Идентификатор в рубрикаторе | 681 |
| Версия документа | 2 |
| Год утверждения / пересмотра | 2024 |
| Возрастная категория | Взрослые, дети |
| Разработчик | Союз педиатров России; Ассоциация медицинских генетиков; Региональная общественная организация «Общество специалистов |
| Статус | Одобрена Научно-практическим советом Минздрава России |
| Профиль | Педиатрия, Медицинская генетика |
| Объём документа | 81 страница |
| Формат документа | |
| Где получить полный текст | Telegram-бот @clinirecbot |
Определение заболевания или состояния
Пропионовая ацидемия (ацидурия) — генетически гетерогенное заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионилКоА-карбоксилазы, приводящей к нарушениям метаболизма пропионатов, ряда аминокислот (метионин, валин, треонин, изолейцин), а также жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов и холестерина.
Раздел 1.1 клинической рекомендации «Пропионовая ацидемия /ацидурия», Минздрав России
Коды по МКБ-10
Клиническая рекомендация «Пропионовая ацидемия /ацидурия» применяется при следующих кодах Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра:
E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
Класс МКБ-10: Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Содержание документа
Ниже — фактическое оглавление документа «Пропионовая ацидемия /ацидурия» объёмом 81 страница. Структура соответствует требованиям приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 февраля 2019 г. № 103н.
- Краткая информация по заболеванию или состоянию
- Диагностика заболевания или состояния медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании…
- Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- Организация оказания медицинской помощи
- Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Критерии оценки качества медицинской помощи
Разработчик документа
Рекомендация подготовлена профессиональной некоммерческой организацией: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Региональная общественная организация «Общество специалистов. Документ размещён в рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава России после рассмотрения Научно-практическим советом.
Как получить полный текст
Сайт выполняет функцию рубрикатора: здесь собраны карточки клинических рекомендаций с метаданными и навигацией. Сам PDF-файл документа «Пропионовая ацидемия /ацидурия» выдаёт Telegram-бот @clinirecbot — отправьте боту название заболевания, синоним или код МКБ-10, и он пришлёт файл актуальной версии.
Скачать «Пропионовая ацидемия /ацидурия»
Откройте бот и отправьте название заболевания или код МКБ-10 — PDF придёт в чат за пару секунд.
Бесплатно · Без регистрации · Поиск по названию, синониму или коду МКБ-10
Частые вопросы
Как скачать полный текст клинической рекомендации «Пропионовая ацидемия /ацидурия»?
Полный PDF-файл документа доступен в Telegram-боте @clinirecbot: откройте бот, отправьте название заболевания «Пропионовая ацидемия /ацидурия» или код МКБ-10, и бот пришлёт актуальную версию файла. Это бесплатно и не требует регистрации.
Какие коды МКБ-10 соответствуют рекомендации «Пропионовая ацидемия /ацидурия»?
Документ охватывает следующие коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра: E71.1.
Кто разработал эту клиническую рекомендацию?
Разработчик документа — Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Региональная общественная организация «Общество специалистов. Рекомендация проходит рассмотрение Научно-практическим советом Минздрава России и размещается в государственном рубрикаторе клинических рекомендаций.
Для каких пациентов предназначена рекомендация?
Возрастная категория документа — взрослые и дети.
Обязательны ли клинические рекомендации к применению?
С 1 января 2025 года медицинская помощь в Российской Федерации организуется и оказывается на основе клинических рекомендаций (ст. 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»). Клинические рекомендации служат основой критериев оценки качества медицинской помощи.
Смежные клинические рекомендации
- АкромегалияМКБ-10: E22.0Взрослые2016
- Аменорея и олигоменореяМКБ-10: E28.8, N91, N91.0, N91.1, N91.2Взрослые, дети2024
- Амиодарон-индуцированная дисфункция щитовидной железыМКБ-10: E03.2, E05.8Взрослые2024
- Болезнь «кленового сиропа»МКБ-10: E71.0Взрослые, дети2024
- Болезнь ГошеМКБ-10: E75.2Взрослые2024
- Болезнь Ниманна-Пика тип СМКБ-10: E75.2Взрослые, дети2024
- Болезнь ПомпеМКБ-10: E74.0Взрослые, дети2025
- Болезнь ФабриМКБ-10: E75.2Взрослые, дети2026